Четырехлетняя Варвара из Челябинской области отличается от сверстников хрупкой кожей. Малейшее неловкое прикосновение к девочке, страдающей болезнью «бабочки», приводит к появлению ран. Из-за этого малышку ежедневно обматывают бинтами, годовая стоимость которых с учетом кремов и мазей достигает двух и более миллионов рублей. Вот только перевязочные материалы в регионе семья ребенка получить не может — не положено. Как такое возможно, читайте в материале ИА «Первое областное».

Варя родилась в Миассе. С пузырями на теле и отсутствием кожи на ножках. Девочку сразу унесли в детскую реанимацию. Слова врача повергли ее маму в шок: «Предположительно, врожденный буллезный эпидермолиз». Диагноз подтвердили в Челябинской детской областной больнице.


«Было очень страшно. Даже не знала, что такое бывает. В интернете пыталась найти информацию, которой практически не было», — вспоминает мама Варвары Людмила.

Буллезный эпидермолиз — это генетическое заболевание, которое вообще не лечится. В коже не хватает определенного белка. Из-за этого малейшее воздействие на нее приводит к волдырям и ранам. Хрупкую кожу сравнивают с крылом бабочки — отсюда и название.


К сожалению, лекарств от буллезного эпидермолиза нет. Облегчить боль и за счет этого улучшить качество жизни могут специальные бинты и мази. Они буквально заменяют «бабочкам» кожу. Дважды (а в периоды обострения и трижды) в день нужно делать перевязки, и это на всю жизнь.

«Течение болезни спрогнозировать невозможно. Первое время плакала от бессилия: обработаешь вечером, утром становится хуже. Не знала, как облегчить состояние дочки, как ей помочь. Казалось, что не справляюсь. Помогали все. Старшие дети (два сына, старший из которых в армии, и дочь на 10 лет старше Вари) отвлекали младшую во время перевязок. Сейчас уже, хоть Варварушка и истерит иногда, отключаешь эмоции, берешь и делаешь», — продолжает Людмила.


Растет Варвара как все дети. Только делает все осторожнее. С рождения ищет себе позу, в которой было бы не больно спать или сидеть. Играет только мягкими игрушками, любит гулять и знакомиться с ребятами. На вопросы о ранах и бинтах отвечает запросто: «Стукнулась, просто у меня очень хрупкая кожа». 

Варварушке (так ласково дочь называет Людмила) требуются специальные бинты, которые не врастают в кожу. Они мягкие, не марлевые, фиксирующие. Некоторые из них трубчатые: отрезаешь нужное количество и надеваешь как носок на ножку или ручку. 

«Первый год мы бинтовали утром, в обед и вечером. Сейчас дважды в день. Но в периоды обострений, предугадать которые невозможно, упаковки бинтов из 20 штук хватает на три-четыре дня. Стоимость одной такой в зависимости от размера около 1000—1200 рублей. Сейчас, наверное, еще дороже», — говорит Людмила.


Дополнительно девочке требуется обработка ран мазями. Они необходимы, чтобы снять обострение и купировать дальнейшее воспаление кожи. Большинство перевязочных материалов импортного производства. До введения санкций месячный их запас стоил больше 160 тысяч рублей — сумма для семьи, где работать может только глава семьи, неподъемная.

Благо, находясь с новорожденной крохой в больнице, женщина познакомилась с председателем челябинского регионального фонда «Редкие дети» (до марта 2022 года — «Мы Рядом!») Натальей Астафьевой. К этому времени у благотворительной организации помощи детям с ультраредкими генетическими заболеваниями уже был выстроен маршрут работы с «бабочками».

«Фонд оказывает нам адресную помощь: открывает сборы, закупает медикаменты, которые в принципе очень дорогие, и нам самим никак не справиться своими силами с этими покупками. Принять ситуацию и перестать задавать вопросы: «За что? Почему это случилось с моим ребенком? В чем я виновата?» помог предоставленный фондом психолог. Отдельная помощь — юридическая. Вместе мы добились, чтобы региональный Минздрав начал нам помогать. Выдают только некоторые мази, до бинтов еще не дошли. Но хоть что-то», — добавила Людмила.


Жизнь людей с буллезным эпидермолизом зависит от решения властей. Проблема в том, что перевязочные материалы не входят в перечень жизненно важных препаратов. Бинты, заменяющие «бабочкам» кожу, официально не являются лекарствами, а используемые для обработки ран кремы и мази (если подходить к вопросу формально и судить по людям со здоровой кожей) — косметика. Исключение только некоторые из них. В результате родители бьются в закрытые двери и ищут все возможности, чтобы улучшить качество жизни ребенка.

«К нам семья Вари попала с рождения. Мы уже знали их специфику, так как с 2014 года работали с детьми-бабочками, разбирались в проблематике (почему они как инвалиды не обеспечиваются ни из федерального, ни из регионального бюджета) и выстраивали способы помощи им в Челябинской области. Врачи, знающие специфику буллезного эпидермолиза, находятся в Москве и конкретно Варвару осматривают с шагом в два года. Но дома важно поддерживать девочку в питании и перевязках», — говорит председатель челябинского регионального фонда «Редкие дети» Наталья Астафьева.


В фонде, который тогда носил название «Мы Рядом!», еще семь лет назад видели гигантскую несправедливость: есть дети, которые ежедневно испытывают дичайшие боли, но нет поддержки, кроме пенсии по инвалидности.

«По всем фронтам видели несправедливую ситуацию по отношению к детям-бабочкам, которые развиваются как обычные дети. Они могут ходить в садик, школу, получать высшее образование, работать, платить налоги, а самое главное — быть на самообслуживании. Но чтобы это произошло, им нужно помочь вырасти, чтобы болезнь не победила», — продолжает Наталья Астафьева.


Для этого в регионе два года решают вопрос социальной помощи детям-бабочкам из бюджета Челябинской области. Договариваются, чтобы местный Минздрав, помимо лекарственных мазей, закупал кремы и перевязочные материалы.

«В других регионах это уже стало возможно. Мы просим властей Челябинской области оказать такую же поддержку. Уже обсуждали этот вопрос с вице-губернатором Челябинской области Ириной Гехт, обращались к уполномоченному по правам человека Юлии Сударенко, она — в Минздрав. Пока ждем рассмотрения. Бюджет будет формироваться к концу лета на 2023 год, мы надеемся и верим, что «бабочки» будут в него включены. Мы говорим, что нужно рассматривать такие диагнозы индивидуально. Бинты могут быть и жизненно важными и приравниваться к лекарственным средствам, если речь идет о буллезном эпидермолизе», — рассказала Наталья Астафьева.


А пока фонд открыл очередной сбор для Варвары на платформе «Добро» от mail.ru. Собирают 465 000 рублей на трехмесячный запас перевязочных материалов. Жители всей страны могут сделать пожертвование любой комфортной суммы. Пока собрано 92 000 рублей.